Patrícia Martins e Souza - Outubro de 2020
História clínica
Paciente do sexo masculino, 17 anos, com dor súbita no 3º metacarpo após pegar peso na academia. Solicitadas ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC) da mão:
Figura 1 (a-f): Imagens consecutivas de RM no plano coronal nas ponderações T1 (1a-1c) e DP com supressão de gordura (1d-1f).
Figura 2: Imagem de RM do 3º metacarpo no plano sagital na ponderação DP com supressão de gordura.
Figura 3 (a-d): Imagens de RM no plano transversal nas ponderações T1 (3a), DP com supressão de gordura (3b), T1 com supressão de gordura antes (3c) e após (3d) a administração venosa de gadolínio (Gd).
Figura 4 (a-c): Imagens consecutivas de RM no plano coronal na ponderação T1 com supressão de gordura após a administração venosa de contraste.
Figura 5 (a-d): Reconstruções multiplanares de TC com a técnica MPR e algoritmo de osso no plano coronal.
Figura 6 (a-b): Reconstruções multiplanares de TC com a técnica MPR e algoritmo de osso no plano sagital.
Figura 7 (a-f): Reconstruções multiplanares de TC com a técnica MPR no plano transversal com algoritmo de osso (7a-7c) e as imagens equivalentes com filtro de partes moles (7d-7f).
Descrição dos achados
Figura 1 (a-f)’: Imagens consecutivas de RM no plano coronal nas ponderações T1 (1a-1c’) e DP com supressão de gordura (1d-1f’) mostrando lesão na diáfise e metáfise proximal do 3º metacarpo que apresenta áreas com sinal intermediário em T1 (setas amarelas) e sinal mais elevado em DP com supressão de gordura (setas brancas), também se observando áreas de menor hipersinal adjacentes (setas azuis). A lesão tem contorno lobulado (setas verdes) e determina expansão da cortical (setas laranja). Há pequena área sugestiva de interrupção da cortical na face medial da lesão (setas vermelhas).
Figura 2’: Imagem de RM no plano sagital do 3º metacarpo na ponderação DP com supressão de gordura mostrando o contorno lobulado da lesão (seta verde), que determina recorte endosteal profundo na córtex dorsal (setas laranja), que se encontra afilada.
Figura 3 (a-d)’: Imagens de RM no plano transversal no nível do marcador cutâneo (pontas de seta amarelas) nas ponderações T1 (3a’), DP com supressão de gordura (3b’), T1 com supressão de gordura antes (3c’) e após (3d’) a administração venosa de gadolínio (Gd) mostrando o sinal da lesão na diáfise do 3º metacarpo: intermediário em T1 (seta amarela), elevado em DP com supressão de gordura (seta branca), levemente hiperintenso em T1 com supressão de gordura (seta amarelo claro) e com realce periférico e septal pelo contraste (setas rosas). Não há sinais de comprometimento das partes moles adjacentes.
Figura 4 (a-c)’: Imagens consecutivas de RM no plano coronal na ponderação T1 com supressão de gordura após a administração venosa de contraste (gadolínio) mostrando o realce periférico e septal pelo contraste (setas rosas).
Figura 5 (a-d)’: Reconstruções multiplanares de TC com a técnica MPR e algoritmo de osso no plano coronal mostrando lesão lítica geográfica na diáfise e metáfise proximal do 3º metacarpo (setas amarelas), que apresenta matriz mineralizada com características de matriz condroide na porção proximal (setas verdes). Há interrupção da cortical secundária a fratura patológica completa (setas vermelhas).
Figura 6 (a-b)’: Reconstruções multiplanares de TC com a técnica MPR e algoritmo de osso no plano sagital mostrando a lesão lítica geográfica na diáfise e metáfise proximal do 3º metacarpo (setas amarelas), a matriz mineralizada com características de matriz condroide (setas verdes), o recorte endosteal profundo na córtex dorsal (setas laranjas) e o traço de fratura (setas vermelhas).
Figura 7 (a-f)’: Reconstruções multiplanares de TC com a técnica MPR no plano transversal com algoritmo de osso (7a-7c’) e as imagens equivalentes com filtro de partes moles (7d-7f’) mostrando a matriz mineralizada condroide na porção proximal (setas verdes) na lesão lítica na diáfise do 3º metacarpo (setas amarelas) e a interrupção da cortical secundária a fratura patológica (setas vermelhas), melhor identificada na reconstrução com filtro de osso. As partes moles apresentam densidade habitual.
Uma falha neste caso foi a ausência de radiografias simples, fundamental na avaliação de qualquer tumor ósseo. Infelizmente, essa não é uma situação incomum nos dias de hoje porque muitos médicos já solicitam direto TC e/ou RM ou os pacientes não levam as radiografias. Um artifício, embora não ideal porque a resolução é bastante inferior, é usar as imagens localizadoras da TC (figura 8) ou realizar reconstruções tomográficas que simulam radiografias para ter uma ideia do aspecto radiográfico.
Figura 8: Imagem localizadora da TC em que é possível identificar o marcador cutâneo (ponta de seta amarela) e o traço de fratura (setas vermelhas). Note que o 3º metacarpo tem aspecto expansivo em comparação com os demais metacarpos, com área lítica de limites mal definidos na diáfise e focos cálcicos de permeio sugerindo matriz de mineralização condroide.
Discussão
CONDROMA é o tumor benigno composto de cartilagem hialina madura. O termo ENCONDROMA é empregado quando o condroma se origina da medula óssea, ficando o termo condroma reservado às lesões em outras localizações, com as subjacentes ao periósteo (condroma paraosteal) ou nas partes moles.
Uma forma mais rara é o encondroma protuberante, cuja origem é intramedular, mas apresenta um padrão de crescimento exofítico estendendo-se à superfície do osso.
É o segundo tumor benigno de origem cartilaginosa mais frequente, ficando atrás apenas do osteocondroma, e corresponde a 12 a 24% de todos os tumores ósseos benignos e 3% de todos os tumores ósseos.
Ainda não está completamente estabelecido se os encondromas se originam de células tronco pluripotentes ou de restos cartilaginosos derivados da placa fisária, o que justificaria a sua localização ser frequente na metáfise dos ossos tubulares.
Existem 3 formas de mineralização da matriz cartilaginosa: com aspecto pontilhado, floculado (em flocos ou em “pipoca”) e em “anéis e arcos” (formas de S” e “C”), que refletem o padrão de ossificação endocondral ao redor dos lóbulos de cartilagem hialina (figura 9). A densidade do encondroma pode variar de quase completamente radioluscente a bastante mineralizada, podendo apresentar todas as formas características de matriz condral. No caso deste paciente, a matriz condroide se caracterizou pela mineralização ao redor dos lóbulos de cartilagem hialina, dando esse aspecto de mineralização septal identificado nas imagens tomográficas (figuras 5 a 7).
Figura 9: Representação esquemática dos tipos de mineralização da matriz cartilaginosa.
Os locais mais comuns do encondroma são os ossos tubulares das mãos e pés, úmero proximal e fêmur distal e são frequentemente achados incidentais em exames de imagem realizados por outras causas. Um estudo revelou que são encontrados encondromas em aproximadamente 3% das RM do joelho e 2% das RM do ombro.
É o tumor mais frequentemente encontrado nas mãos e, tradicionalmente, a mão é o local mais comum do encondroma (principalmente nas falanges), porém a sua real incidência tem sido questionada pelo fato da maioria dos estudos serem baseados em radiografias. Isso poderia falsear a incidência do encondroma nas mãos por alguns motivos:
- Os encondromas são facilmente identificáveis nas radiografias das mãos pelo relativo menor tamanho dos ossos tubulares em relação ao tamanho do encondroma. É necessário cerca de 30 a 50% de destruição óssea para que uma lesão lítica seja identificada no RX, o que faria a sua identificação mais difícil em ossos maiores, como o úmero e o fêmur.
- As calcificações da matriz condral também seriam de mais fácil identificação nas radiografias das mãos, que podem não ser identificadas nos sítios com maior quantidade de osso trabecular normal ao redor da lesão.
- As fraturas patológicas também são mais frequentes nos ossos das mãos, que tem sua medula óssea quase toda ocupada pelo encondroma no eixo axial, tornando-o mais frágil em comparação com um pequeno encondroma no úmero, fêmur ou tíbia. Dessa forma, diversos encondromas em ossos maiores deixam de ser detectados caso o paciente seja assintomático e não realize estudo por imagem dessas áreas por outros motivos.
Os encondromas são solitários em 90% dos casos. Quando múltiplos, costumam estar associados à doença de Ollier (encondromatose), síndrome de Maffucci (encondromatose associada a lesões vasculares, principalmente hemangiomas localizados no tecido subcutâneo), ou metacondromatose (encondromas e osteocondromas múltiplos – nessa rara doença autossômica dominante as exostoses apontam em direção à articulação, o oposto das exostoses habituais, e podem regredir na vida adulta). O diagnóstico da encondromatose costuma ser feito na infância. O encondroma solitário apresenta risco de malignizar entre 1 e 4%, mas quando múltiplos e associados à doença de Ollier ou síndrome de Maffucci há risco de transformação maligna em 15% dos casos confinados apenas aos ossos tubulares das mãos e pés e em 30 a 40% dos casos em que outros ossos são acometidos, sobretudo nos ossos longos e da pelve, onde o risco pode chegar a até 46%.
Na tabela 1 estão listadas as características típicas do encondroma.
Tabela 1: Principais características típicas do encondroma.
Na TC as características do encondroma são as mesmas encontradas no RX. A TC é particularmente útil na identificação de matriz condral mais discreta que pode não ter expressão radiográfica e na avaliação mais acurada da profundidade e extensão do recorte endosteal.
Na RM o encondroma manifesta-se como uma lesão circunscrita bem definida com contorno lobulado típico, baixo sinal nas sequências ponderadas em T1 e alto sinal nas sequências ponderadas em T2, sendo que as calcificações apresentam-se como regiões de baixo sinal em todas as sequências. Podem ser identificados artefatos do tipo chemical shift na periferia do encondroma em virtude da interface entre a cartilagem hialina contendo água e a medula óssea contendo gordura, principalmente na ponderação T2, onde se caracteriza por fino halo de alto sinal. Após a administração de contraste venoso pode ser observado realce periférico e septal. Nos casos onde é relevante a diferenciação com condrossarcoma pode ser útil a realização de estudo dinâmico, uma vez que no condrossarcoma há realce rápido e precoce (menos de 10 segundos) pelo contraste nas lesões de alto grau. Já o padrão de impregnação pelo contraste do encondroma é semelhante ao condrossarcoma grau I / lesão condral atípica, mesmo no estudo dinâmico. A difusão também não mostrou ser útil na diferenciação entre encondroma, tumor cartilaginoso atípico e condrossarcoma de alto grau.
Alguns autores sugerem que os condrossarcomas tendem a apresentar SUVmax > 2,0 no FDG PET-CT, enquanto que os encondromas geralmente apresentam SUVmax < 2,0, mas existe sobreposição dos valores de referência em cerca de 46% dos casos dos pacientes com encondroma e lesão condral atípica. A diferenciação entre a lesão condral atípica e o condrossarcoma é mais acurada usando como referência valor de captação máximo > 4,4 como alta probabilidade de condrossarcoma grau 2 ou 3. Há maior captação dos condrossarcomas na cintilografia óssea pelo tecnécio 99m em relação aos encondromas.
Risco de fratura patológica
Os pacientes com idade < 25 anos tem risco 4 vezes maior de apresentar fratura patológica nos encondromas em comparação com os pacientes de 25 a 50 anos e 6 vezes maior em relação aos pacientes com idade entre 50 e 75 anos.
As fraturas patológicas são bem mais comuns no 5º dedo (risco 10 vezes maior em comparação com os demais dedos), provavelmente pelas menores dimensões do osso e sua localização ser mais susceptível a eventos traumáticos.
As falanges distal (provavelmente por sua menor dimensão) e proximal (pela maior força de torque) tem maior risco em relação às falanges médias.
Lesões acometendo entre 1/3 a 2/3 do diâmetro longitudinal do osso tem risco 4 vezes maior e as lesões maiores que 2/3 tem risco 6 vezes maior de fratura em comparação com as lesões acometendo menos de 1/3 do comprimento do osso. Dificilmente uma lesão que acomete menos de 30% do comprimento do osso apresentará fratura patológica.
Apesar das fraturas patológicas serem comuns no encondroma e estarem associados a eventos traumáticos mais leves em comparação com as fraturas traumáticas em um osso normal, fraturas espontâneas ou com traumatismo mínimo em pacientes com idade superior a 25 anos e locais menos típicos devem levantar suspeita de lesão com comportamento mais agressivo.
Diagnóstico diferencial
Restos cartilaginosos
Representam provavelmente remanescentes da cartilagem da placa fisária deslocados para ao osso metafisário adjacente. Geralmente apresentam dimensões inferiores a 2 cm e localização a cerca de 2 cm da fise, podendo raramente ser encontrados na epífise.
Uma lesão condral inferior a 1 cm pode ser considerada como restos cartilaginosos pela sua natureza indolente.
Infarto ósseo
O infarto ósseo costuma ter aspecto típico de imagem serpinginosa com halo de esclerose localizada na metáfise ou diáfise dos ossos longos, com áreas internas de medula óssea gordurosa normal em vez da matriz de mineralização condral do encondroma. Outro ponto que ajuda na diferenciação é que as áreas de mineralização no infarto ósseo são periféricas, enquanto que nas lesões com matriz condral a mineralização é mais central.
Enxertos ósseos podem mimetizar encondromas, portanto é fundamental sempre conhecermos a história cirúrgica dos pacientes.
Condrossarcoma
É o diagnóstico mais importante e desafiador. Na 4ª edição da classificação da World Health Organization (WHO) de 2013 foi introduzido o conceito de tumor cartilaginoso atípico, usado para o condrossarcoma grau I identificado no esqueleto apendicular devido ao seu curso mais indolente. O termo condrossarcoma grau I ficou reservado para os tumores no esqueleto axial, incluindo a pelve, escápula e base do crânio, locais onde o comportamento tende a ser mais agressivo.
Existem também diferenças entre os encondromas no esqueleto apendicular localizados nos ossos tubulares das mãos e pés e os localizados nos ossos longos e chatos: as lesões solitárias localizadas nos ossos tubulares das mãos e pés quase sempre são benignas, mesmo quando as características são menos usuais. A matriz de mineralização condroide típica pode estar ausente e pode haver extenso remodelamento ósseo pelo efeito expansivo e fraturas patológicas, mas o padrão típico de crescimento lobular costuma estar presente. Quando os encondromas apresentam características típicas não necessitam de prosseguimento da investigação diagnóstica (lesões “don’t touch”). As lesões localizadas nos ossos do médio e retropé que não apresentam características típicas de condroblastoma, mais comum nessa região em relação ao encondroma, apresentam maior suspeição em comparação com as localizadas nos ossos tubulares.
O diagnóstico diferencial com condrossarcoma de baixo grau já costuma ser mais difícil quando o encondroma está localizado nos ossos longos e chatos. Os ossos onde a ocorrência de condrossarcoma é maior são as costelas (sobretudo na junção costocondral e em homens com idade > 50 anos), coluna, ossos da pelve (quando > de 5 cm em adultos deve ser considerado condrossarcoma até prova em contrário) e na fíbula (principalmente quando > 4 cm e associado a outros fatores sugestivos de agressividade). O condrossarcoma deve ser considerado se houver destruição da cortical, massa de partes moles, extensão para a epífise e dimensões > 5 cm.
Na tabela 2 estão resumidos os achados de imagem que sugerem maior probabilidade de osteocondroma e quando é necessário realizar controle evolutivo ou estudo histopatológico.
Tabela 2: Características que sugerem o diagnóstico de encondroma e que estão associadas a maior risco de malignidade.
Não existe consenso sobre o controle evolutivo. Alguns autores recomendam o primeiro controle de 3 a 6 meses após o exame inicial com RX e RM, e depois anualmente com RM por pelo menos 2 anos. Caso a lesão permaneça inalterada o intervalo entre as ressonâncias pode ser de 2 a 3 anos. Não existe consenso também sobre a duração do controle, mas há a recomendação de prosseguir o controle por duas décadas caso o diagnóstico seja feito após 25 anos de idade. Qualquer mudança nos achados radiográficos ou nos sintomas deve ser acompanhada de realização de TC e, principalmente, RM para avaliação da atividade da doença e detecção de padrões de comportamento agressivo.
As lesões ativas são caracterizadas pelo recorte endosteal profundo (> 2/3 da espessura cortical) ou extenso (> 2/3 do diâmetro longitudinal da lesão, independente da profundidade), hiperostose, crescimento superior a 6 mm em 1 ano, dor relacionada à lesão e realce precoce e intenso pelo meio de contraste. Os achados que indicam agressividade incluem fratura patológica espontânea ou com trauma mínimo, reação periosteal lamelar ou espiculada, osteólise permeativa, destruição da cortical e massa de partes moles.
Nas lesões nos ossos tubulares das mãos e pés a área > 5 cm² no RX, destruição da cortical e comprometimento das partes moles são os principais critérios de suspeição.
O padrão de mineralização não ajuda na diferenciação entre lesões benignas e malignas uma vez que todos os padrões podem ser encontrados no encondroma e no condrossarcoma. Um dado mais importante é a perda progressiva das calcificações no controle evolutivo. Em crianças, os encondromas podem ser maiores, com recorte endosteal e com menos matriz mineralizada.
Embora o diâmetro médio do encondroma seja inferior a 5 cm e do condrossarcoma seja superior a 5 cm, existe considerável sobreposição, sobretudo quando o encondroma está localizado no úmero ou fêmur. A dimensão longitudinal da lesão não deve ser utilizada como critério isolado para suspeição, principalmente quando não tem alteração cortical.
A dor também não é um dado tão útil na diferenciação entre o encondroma e o condrossarcoma, pois em até 37% dos casos os encondromas podem cursar com dor ou serem diagnosticados devido a fraturas patológicas. Além disso, em cerca de 75% dos pacientes são identificadas outras causas que podem justificar o quadro álgico.
Existem algumas questões relacionadas à análise histopatológica das lesões condrais. Cerca de 50% dos condrossarcomas podem ocorrer em encondromas pré-existentes, com persistência de áreas com histologia benigna em associação. Além disso, os tumores condroides costumam ser heterogêneos, com a coexistência de áreas de diferentes padrões de agressividade. Alguns autores preconizam a biópsia guiada por imagem para garantir a inclusão de áreas mais suspeitas, evitando resultados falso negativos. Mas, mesmo assim, existe um risco de resultados falso-positivos ou do grau da lesão ser sub ou superestimado. Há também risco de semeadura de células tumorais com a biópsia. Dessa forma, como a curetagem é considerada um tratamento válido para o osteossarcoma de baixo grau, é comum já ser efetuada a ressecção do todo o tumor e do osso ao redor para avaliação de permeação locorregional sem realização de biópsia pré-operatória.
O encondroma complicado com fratura também pode mimetizar um condrossarcoma de alto grau, tanto no aspecto por imagem, devido à interrupção da cortical, reação periosteal e eventual calo ósseo, quanto na microscopia devido ao processo de reparação do osso. E, como visto neste caso, nem sempre a fratura é acompanhada de significativo edema ósseo ou nas partes moles adjacentes.
Este caso ilustra como as características dos tumores devem ser avaliadas em conjunto e sempre relacionadas à idade, localização e contexto clínico. Essa lesão apresenta na imagem algumas características que podem causar confusão em relação ao grau de suspeição: apesar do padrão lítico não ser moteado, nem permeativo, sendo mais de destruição óssea geográfica, os limites não são tão bem definidos. A lesão também é maior que o habitual, acometendo a metáfise proximal e quase toda a diáfise do metacarpo, medindo cerca de 5 cm de extensão longitudinal. Há maior componente de lise em comparação com o componente mineralizado e recorte endosteal profundo, características que costumam ser encontradas no condrossacoma. Porém, a localização em osso tubular da mão e a idade inferior a 20 anos, e o fato da fratura patológica ocorrer após evento traumático apontam para encondroma. Mesmo sem todas as características que permitem afirmar tratar-se de lesão “don’t touch” não há necessidade de abordagem mais agressiva neste caso, ficando a critério do médico assistente o tratamento cirúrgico ou conservador da fratura e a realização de controle evolutivo ou curetagem com ou sem enxertia óssea.
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